ABSTRACT
El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de piel y semimucosas que afecta princi-palmente vulva y región perianal, la localización extragenital vista sólo en 15 a 20% de los casos es rara en la infancia. La presentación más frecuente es la anogenital con pápulo-placas blanco marfil, atrofia, erosiones, púrpura y esclerosis. En mujeres afecta simétricamente zona interna de vulva, pe-rianal y periné adquiriendo forma típica en ocho, sin afectar vagina o himen. El liquen escleroso ex-tragenital se localiza principalmente en el dorso, cuello, periumbilical, muñecas y axilas con lesiones similares a las descriptas. Presentamos el caso clínico de una escolar de 11 años, sin patologías previas, que consulta por der-matosis situada en piel y mucosas topografiada en tronco y genitales. En piel, zona escapular bilate-ral, se observan placas blanco-nacaradas de cen-tro atrófico, sin esclerosis palpable. En mucosas, afectaba labios mayores, menores y zona perianal en forma de ocho, con atrofia y coloración blanco-brillosa. Refiere un año de evolución, con prurito vulvar y constipación. Se realiza diagnóstico de li-quen escleroso genital y extragenital y tratamiento con buena evolución.La importancia de conocer su diagnóstico radica en que es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, por su sintomatología, su po-sible repercusión sexual y urinaria, y su potencial riesgo de carcinoma espinocelular. Es importante tener un alto índice de sospecha, ya que, debido a su baja frecuencia en la edad pediátrica, muchas veces el diagnóstico es tardío.
Lichen sclerosus is a chronic inflammatory der-matosis of skin and semi-mucosae, important for its sexual and urinary repercussion, and its poten-tial risk of squamous cell carcinoma.Mainly affects vulva and perianal region, extrage-nital localization seen only in 15 to 20% of cases is rare in childhood. The most frequent presenta-tion is anogenital with white ivory papule-plates, atrophy, erosions, purpura and sclerosis. In women it affects the inner area of the vulva, peria-nal and perineum, acquiring a typical shape in eight, without affecting the vagina or hymen. The extragenital sclerosus lichen is located mainly on the back, neck, periumbilical, wrists and armpits with lesions similar to those described.We present the case of a schoolgirl of 11 years, without previous pathologies, who consulted for dermatosis located on the skin and mucous mem-branes on the trunk and genitals. In skin, bilateral scapular area, white-nacreous plates of atrophic center are observed, without palpable sclerosis. In mucous membranes, it affected the labia mi-nora, majora and perianal zone in eight form, with atrophy and white-shiny coloration. She referred a year of evolution, with vulvar pruritus and constipation. Genital and extragenital lichen sclerosus diagnosis was made and had a good evolution with treatment.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Lichen Sclerosus et Atrophicus/diagnosis , Lichen Sclerosus et Atrophicus/therapy , Lichen Sclerosus et Atrophicus/pathologyABSTRACT
El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica de etiología desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Se presenta generalmente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y su localización habitual es la genital. Las formas extragenitales son poco frecuentes y asientan en tronco, cuello y extremidades. Debido a que los síntomas que provoca en el área genital, como el prurito, dispareunia, dolor y disuria alteran la calidad de vida del paciente, es fundamental realizar un diagnóstico en forma temprana y el tratamiento adecuado. Presentamos cuatro casos de LE genital y extragenital.
Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown aetiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. It usually appears in women between fourth and fifth decade of life and usual location is genital area. Extragenital forms are rare and located on trunk, neck and extremities. Because the symptoms affecting genital area, such as itch, dyspareunia, pain and dysuria, may cause a high impact on the quality of life of patients, early diagnosis and appropiate treatment are essential. Four cases of genital and extragenital lichen sclerosus are reported.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Middle Aged , Lichen Sclerosus et Atrophicus/diagnosis , Lichen Sclerosus et Atrophicus/etiology , Biopsy , Foreskin , VulvaABSTRACT
El liquen escleroso (LE) es una enfermedad inflamatoria, crónica y benigna. De etiología desconocida, se ha vinculado con diversos factores autoinmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Hay dos variedades clínicas de esta enfermedad: genital y extra-genital. La localización más frecuente en ambos sexos es la genital. Se presenta un caso clínico de LE extra-genital, con lesiones cutáneas poco frecuentes, ampollares y hemorrágicas, que coexistían con placas atróficas de larga evolución, no diagnosticadas previamente.
Lichen sclerosus is an inflammatory disease, benign, chronic, of unknown aetiology. It has been linked with many factors such as autoimmune, genetic, hormonal and infectious diseases, as well as trauma. There are two clinical types of this disease: genital and extra-genital. The most frequent in both sexes is the genital form. We present a rare case of extra-genital localization with bullous and haemorrhagic manifestations that co-existed with late atrophic plaques, previously undiagnosed.